на дистония то се дължи на дисфункция на веригата за управление на двигателя, регулирана от базалните ганглии (ядра на невронни тела, които са близо до основата на мозъка). Предполага се, че дистонията е резултат от липса на инхибиране или повишено активиране от тези ядра на кортикалната сензорно-моторна зона, което води до мускулна хиперекскибилност.

Според причинния критерий те могат да бъдат класифицирани в две големи групи:

  • Първична или идиопатична: наследствени или спорадични случаи, които не са вторични по отношение на други заболявания или известен причинител.
  • вторична: има заболяване или предишно средство (например някои лекарства), което произвежда дистония.

Видове дистония

Нека видим типовете дистонии, които съществуват в тези две големи групи:

Първични дистонии

  • спорадично: те обикновено се появяват в зряла възраст и следват флуктуационен курс в началото. В по-голямата част от случаите те са фокусирани и само в малък процент са засегнати съседни региони. Най-често срещаните форми са:
    • Цервикална дистония или спастичен тортиколис: анормална поза на шията, която може да бъде придружена от тремор или болка.
    • блефароспазъм: Прекъсващо свиване на мускулите на очите. Ако контракциите са много дълги, пациентите могат да станат „функционално слепи”.
    • Ларингеална дистония: има глас на глас или непрекъсната липса на глас поради участието на гласните струни.
    • Професионална дистония се появяват изключително при извършване на определена дейност. Най-известният случай е "дистония на писаря", която се появява само когато субектът пише, принуждавайки го да се откаже от дейността. Други много чести дистонии са професионалистите, като дистонията на музиканта.
  • Наследствени дистонии: хетерогенна група с генетичен субстрат. Известните включени гени се наричат ​​"DYT". Най-честа е дистония с мутация на DYT1 гена, но има и много други (DYT2, DYT6 ...) и всички те са редки заболявания.
    • Генерализирана идиопатична или оппениялна дистония: DYT1 генът се променя и предава по автозомно доминиращ начин. Тя започва в детска възраст или в младостта, като обикновено засяга един крайник или тяло. Прогнозата е променлива, тя може да остане относително стабилна или прогресираща, докато стане генерализирана и стане невалидна. Това е рядка болест, по-разпространена в евреите от Ашкенази.
  • Синдроми на дистония плюс: включва тези форми на дистония, свързани с други неврологични признаци (напр. Паркинсонова, миоклонусова) с известна генетична основа. Най-често срещаните форми са:
    • Допамин чувствителна дистония: автозомно доминантна генетична трансмисия (DYT5 ген). Тя започва в детска възраст, обикновено с дистония в долните крайници, което води до своеобразно разстройство при ходене. Правилната диагноза на това заболяване е особено важна, тъй като симптомите се връщат драматично, когато се прилагат ниски дози леводопа (допаминов прекурсор) и отговорът се поддържа с течение на времето.
    • Синдром на дистония-миоклонус: Характеризира се с появата на миоклонус (мускулни резки) преди 20-годишна възраст, заедно с дистония, която обикновено засяга мускулите на шийката и крайниците.

Вторични дистонии

  • Дистония, индуцирана от лекарства: представлява най-често срещаната вторична дистония. Обикновено засяга мускулатурата на черепа (очите, устата и шията) и може да бъде остра, в началото на лекарството или късно (дори месеци след оттеглянето). Допаминовите антагонисти, с широко приложение днес (използвани за гадене, замайване, психични разстройства, както и много други показания), са най-честите причинители. Повечето случаи на остра дистония се отменят, когато лекарството бъде изтеглено. Въпреки това, късната дистония може да трае месеци или години и дори може да стане хронична след оттеглянето на включеното лекарство.
  • Дистония, свързана с невродегенеративни заболявания: Паркинсонова болест и други паркинсонизми, болест на Уилсън, феритинопатии и болест на Хънтингтън.
  • Дистония, свързана с други общи заболявания: те имат метаболитни или имунни промени.
  • Дистония, свързана със структурна лезия на базалните ганглии: Той може да бъде тумор, исхемичен, инфекциозен или демиелинизиращ, наред с други.

Истината за сърдечно съдовите заболявания (Септември 2019).