В някои случаи, склеродермия Започва с генерализирани болки, умора, загуба на тегло и скованост. В други, той започва със симптоми, причинени от пристрастяването на вътрешностите, дори без промени в кожата. Но най-честият признак на склеродермия е, че засегнатото лице представя променлив брой години прогресивно втвърдяване на кожатаособено на ръцете (склеродактилия), което е придружено от феномена на Рейно.

Средната възраст на началото на склеродермията е 40 години. Както казахме, най-характерната клинична проява е Засягане на кожата, с три фази: първо те са склонни да надуят пръстите, които имат форма наденица, във втората фаза кожата се втвърдява - не може да се прищипва и бръчките и гънките на кожата изчезват, има малко движение в пръстите, лицето няма изразителност и отварянето на устата е по-малко - и накрая, Наблюдава се разреждане на кожата.

Феноменът на Рейно

Най-честата първоначална проява на склеродермия е Феноменът на Рейно -Произвежда се в 90% от случаите-, които обикновено продължават през цялото заболяване. То е толкова характерно, че отсъствието му прави диагнозата склеродерма малко вероятна. Феноменът на Рейно - той може да се появи при различни заболявания, не само при склеродерма - е нарушение, което се характеризира с намаляване или липса на кръвоснабдяване (исхемия) в пръстите, по епизодичен начин. Тя се проявява с някои промени в цвета на пръстите на ръцете и краката: бледност, последвана от синкаво оцветяване на кожата (цианоза) след излагане на студ, и след това зачервяване след загряване.

Бледността на пръстите, след като е изложена на студ, представлява исхемичната фаза на явлението и се дължи на затварянето на артериите, които носят кръвта към пръстите. По време на тази фаза по-малките кръвоносни съдове (венули и капиляри) се разширяват и се появява синьото оцветяване на пръстите, защото в тези съдове има кръв без кислород. Фазите на бледност и цианоза са придружени от изтръпване, изтръпване и студено усещане. При затопляне кръвта рециркулира бързо, което води до зачервяване и топлина, които пациентите често изпитват като силна болка в пръстите. Тези промени в кръвоснабдяването на пръстите могат да доведат до язви на кожата.

Съвместно участие

Започва с скованост и болка, след това има ограничение на подвижността, особено в пръстите.

Защитаване на вътрешностите

В рамките на висцералните прояви най-често се срещат стомашно, които засягат главно хранопровода, но всяка част от храносмилателния тракт може да бъде променена. Проблемите на хранопровода се дължат главно на загубата на подвижност, която променя напредъка на храната от устата до стомаха.

Следващото висцерално изменение на честотата е белодробна болест, Засегнатите пациенти имат затруднено дишане и като цяло страдат от постепенно влошаване на белодробната функция поради фиброза на белите дробове, която е основната причина за смърт при тези пациенти.

Сърдечно състояние

Включването на сърцето се състои, наред с другото, от болка в гръдния кош и аритмии. Заболяването може да засегне както сърдечния мускул, кръвоносните съдове, така и системата на сърдечната проводимост.

Бъбречно заболяване

Когато заболяването засяга бъбрека, то се нарича нефропатия, която обикновено се проявява през първите години. Някои пациенти също имат тежка артериална хипертония, причинена именно от нефропатия.

Други прояви

Други прояви могат да се проявят при склеродермия като заболявания на ендокринната система, нервни разстройства или сух синдром или синдром на Шьогрен (автоимунно заболяване, чиято основна характеристика е по-ниската секреция на екзокринните жлези, като например тези, които произвеждат пот). ).

О самом главном: Склеродермия, дерматомиозит, саркоидоз, головная боль напряжения, мышечная атрофия (Септември 2019).